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羊城晚報(bào)記者 林清清 通訊員 張誠(chéng)斌

寶寶一感冒，頸部就冒出膿腫，這有可能是一種罕見的先天疾病——梨狀窩瘺。廣東省人民醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科主任醫(yī)師陳良嗣提醒，梨狀窩瘺罕見且易誤診，但可查可治。兒童青少年上呼吸道感染后，若出現(xiàn)下頸部腫痛（左側(cè)居多），且影像提示頸深部感染，需高度警惕。

鰓裂畸形是相對(duì)少見的頭頸先天疾病，而梨狀窩瘺是其中的一種罕見類型。梨狀窩瘺是胚胎早期第三咽囊異常發(fā)育導(dǎo)致的先天疾患，約占所有鰓裂畸形的1%-10%，受發(fā)病罕見、認(rèn)知度低、表現(xiàn)多樣化、疾病診治歸屬不明、嬰幼兒及兒童問診困難等多因素影響，極易漏診誤診。

梨狀窩瘺雖不致命，然而一旦感染，形成膿腫，容易自然潰破，令人痛苦不堪。加之梨狀窩瘺80%以上于兒童期發(fā)病，往往給生長(zhǎng)發(fā)育期的孩子帶來身心雙重創(chuàng)傷。

幸好，隨著科普宣傳、影像技術(shù)等的進(jìn)步，梨狀窩瘺的認(rèn)知度及診斷率不斷提高。據(jù)介紹，截至2024年1月，陳良嗣團(tuán)隊(duì)已收治了1500余例鰓裂畸形，超65%來自廣東省外。其中梨狀窩瘺786例，占同期所有鰓裂畸形病例過半。十多年來，該團(tuán)隊(duì)梨狀窩瘺的收治例數(shù)從個(gè)位數(shù)（2007年2例）遞增至近年來的三位數(shù)（2019年105例、2023年101例）。

梨狀窩瘺雖是罕見病，易漏診誤診，但可查可治。陳良嗣表示，支撐喉鏡檢查發(fā)現(xiàn)內(nèi)瘺口是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。B超、下咽造影、CT、MRI、電子喉鏡等輔助手段有助判斷。

有些患者在炎癥感染控制后可以間隔一段時(shí)間不發(fā)作，也有些患者在年幼不發(fā)病，成年后才發(fā)作，但這都不等于該病可以自愈。陳良嗣提醒，有過感染史的患者，發(fā)作的間隔只會(huì)越來越短，頻率也會(huì)越來越高。不過，通過徹底手術(shù)可治愈，無需過于擔(dān)心。

目前，治療梨狀窩瘺主要包括藥物治療和手術(shù)治療。在炎癥靜止期徹底手術(shù)，包括改良梨狀窩瘺切除術(shù)以及不用切開頸部的經(jīng)口內(nèi)鏡微創(chuàng)術(shù)式，兩者都可根治。

陳良嗣表示，一方面，在專業(yè)領(lǐng)域內(nèi)要提高救治水平，要把“罕見病、少見病”當(dāng)成“常見病”攻關(guān)；另一方面，要加強(qiáng)科普，讓更多患者能夠早發(fā)現(xiàn)，早確診，接受及時(shí)、正確、精準(zhǔn)的干預(yù)。

感冒后下頸部腫痛是一個(gè)需留意的危險(xiǎn)信號(hào)?！昂芏嗷颊咄且?yàn)轭i部紅腫熱痛而來就診的，后續(xù)經(jīng)系列檢查才明確病因。先天異常存留的梨狀窩竇道，是上呼吸消化道致病菌群入侵的隱蔽途徑和繼發(fā)頸深部感染的罪魁禍?zhǔn)住！标惲妓锰嵝眩鏍罡C瘺多有急性上呼吸道感染史，常表現(xiàn)為一側(cè)下頸部腫痛（9成以上位于左側(cè)頸部），伴有發(fā)熱、吞咽疼痛、吞咽困難、扭頸困難等。對(duì)于胎兒新生兒，常表現(xiàn)為中下頸部巨大囊腫，壓迫氣道，繼而容易導(dǎo)致呼吸窘迫；而對(duì)于兒童青少年及成人，常急性起病，多表現(xiàn)為一側(cè)化膿性甲狀腺炎、甲狀腺膿腫或中下頸部膿腫等，有時(shí)可表現(xiàn)為中下頸部遷延不愈的繼發(fā)性瘺管等。

(責(zé)任編輯: 陸明 )